Bệnh Kawasaki là bệnh gì ?

200

Bệnh Kawasaki là bệnh sốt có mọc ban cấp tính kèm viêm lan tỏa hệ mạch máu vừa và nhỏ chưa rõ căn nguyên, thường gặp ở nhũ nhi và trẻ dưới 5 tuổi. Biểu hiện và biến chứng hay gặp của bệnh là viêm tim, phình giãn động mạch vành gây nhồi máu cơ tim và suy vành mãn tính về sau.

Những biểu hiện điển hình của bệnh Kawasaki hình ảnh minh họa nguồn internet
Những biểu hiện điển hình của bệnh Kawasaki hình ảnh minh họa nguồn internet

Biểu hiện và biến chứng hay gặp ở bệnh là viêm tim, phình giãn động mạch vành gây nhồi máu cơ timsuy động mạch vành (ĐMV) mãn tính về sau.Bệnh thường rầm rộ và đa dạng giống nhiều bệnh khác, đôi khi tiến triển lâm sàng tự thoái lui (self-limited) nên dễ bỏ sót, không được theo dõi và điều trị.

1.Chẩn đoán: Không có triệu chứng và xét nghiệm đặc trưng nên xác định bệnh chủ yếu dựa vào tập hợp các triệu chứng lâm sàng chính hay gặp kết hợp với một số xét nghiệm mà chủ yếu là siêu âm tim.

1.1.  Biểu hiện lâm sàng hay găp có giá trị chẩn đoán

Bảng 1. Các biểu hiện chính có giá trị chẩn đoán bệnh (6 biểu hiện lâm sàng)

1 Sốt liên tục 5 ngày hoặc hơn
2 Viêm đỏ kết mạc 2 bên
3 Thay đổi khoang miệng: Môi đỏ sẫm , mọng hoặc rỉ máu;  Phù đỏ khoang miệng; Lưỡi đỏ nổi gai, “ lưỡi dâu tây” ( Strawberry tongue)
4 Thay đổi đầu chi:

Giai đoạn đầu:  Phù  mu tay , mu chân; Đỏ tía gan bàn tay, bàn chân,

Giai đoan bán cấp: Bong da đầu ngón tay, đầu ngón chân

5 Ban đỏ đa dạng toàn thân
6 Sưng hạch góc hàm, >1,5 cm , không hóa mủ.

 

1.2. Xét nghiệm ( giúp chẩn đoán và phân biệt ): Đa số bệnh nhân có tăng   số lượng bạch cầu ngoại biên , công thức chuyển trái (Số lượng bạch cầu >12.000/ mm3;   BC trung tính >50%); Tăng  tiểu cầu sau ngày thứ 7 (> 450.000/ mm3); Thiếu máu nhược sắc các mức độ; Phản ứng viêm tăng sớm và kéo dài: Tốc độ lắng máu cao > 40 mm/h ; CRP tăng rõ (>30mg/dl). Thay đổi ít gặp hơn: tăng men gan; giảm Albumine huyết thanh (<3.0gr/dl); Bạch cầu niệu ( > 10 bạch cầu /vi trường).

– Điện tâm đồ : có thể gặp loạn nhịp nhanh, block nhĩ thất, giảm điện thế.

1.4. Thăm dò siêu âm tim

Sieu am tim benh kawasaki Circulation
Sieu am tim benh kawasaki Circulation

– Tiêu chuẩn giãn hay phình ĐMV: đường kính trong (lumen diameter) >3 mm ở trẻ dưới 5 tuổi, > 4 mm ở trẻ trên 5 tuổi; hoặc đường kính ĐMV nơi tổn thương gấp rưỡi đoạn kế tiếp. Theo diện tích da: Z score của ĐMV phải và nhánh liên thất trước ≥ 2,5 SD.

– Tiêu chuẩn tổn thương viêm ĐMV, viêm tim (giai đoạn cấp,12 ngày đầu): thành động mạch vành dày, mất thuôn hoặc giãn rất nhẹ (kích thước ĐMV phải hoặc nhánh liên thất trước là 2-2,5 SD), hoặc  tràn dịch màng tim, hoặc hở van 2 lá, hoặc chức năng tâm thu thất trái giảm.

Những tổn thương ĐMV chủ yếu xảy ra trong giai đoạn cấp và bán cấp (tuần 2 – 4)

1.5   . Chẩn đoán xác định.

 1.5.1. Tiêu chuẩn chẩn đoán bệnh :

  Có 5 trong số 6 biểu hiện lâm sàng chính; hoặc

–  4 biểu hiện chính +  Giãn hay phình ĐMV  trên siêu âm hoặc chụp mạch; hoặc

–    Ít nhất 4/5 triệu chứng chính (Sốt liên tục ≥ 5 ngày  là tiêu chuẩn bắt buộc).

Đồng thời phải loại trừ những bệnh lý có biểu hiện lâm sàng tương tự.

1.5.2.Thể không đủ triệu chứng hay không điển hình (Incomplet, Atypical KD)

Biểu hiện lâm sàng  Kawasaki kèm  tổn thương ĐMV nhưng không đủ tiêu chuẩn chẩn đoán.  Lâm sàng sốt  5 ngày  hoặc hơn  kèm 2 hoặc 3 Tiêu chuẩn chính + tổn thương ĐMV trên siêu âm.

Trong trường hợp này, cần kết hợp với tiêu chuẩn về xét nghiệm để loại trừ các bệnh lý khác.

1.6. Chẩn đoán phân biệt:  Cần loại trừ các bênh lý tương tự như nhiễm khuẩn máu, nhiễm tụ cầu trùng, liên cầu nhóm A, Hội chứng Stevens-Johnson, phản ứng dị ứng thuốc, nhiễm vi rút như sởi, sốt xuất huyết, sốt phát ban nhiệt đới có bội nhiễm, nhiễm Rickettsia

2. Điều trị

2.1. Nguyên tắc chung: – Điều trị triệu chứng như hạ sốt, giảm suy tim; phòng và điều trị biến chứng, đặc biệt biến chứng mạch vành.

2.2. Thuốc Aspirin

Chống viêm (liều cao), giảm ngưng tập tiểu cầu (liều thấp).

Chỉ định ngay khi có chẩn đoán.

+ Liều (chống viêm): 50 – 80 mg/kg /24 giờ , chia 3 lần.

Thời gian dùng: đến hết ngày thứ 14 của bệnh hoặc sau cắt sốt 3 ngày.

+ Liều duy trì: 3-7 mg/kg/ ngày trong 6-8 tuần hoặc XN  lắng máu và tiểu cầu về bình thường.

2.2.2. Gamma globulin miễn dịch (Immuno Globuline tĩnh mạch – IVIG):

– Thuyên giảm triệu chứng nhanh và có khả năng ngăn chặn thương tổn ĐMV nếu dùng sớm.

– Liều lượng: Tổng liều 2 gram/kg.

– Cách dùng : có 2 cách dùng

+ Truyền tĩnh mạch một lần liên tục trong 10-12 giờ, hoặc

+ Truyền tĩnh mạch 400 mg/kg/ngày; liên tục 4-5 ngày.

Chỉ định : Khi xác đinh chẩn đoán bệnh. Nên điều trị sớm, trong 10 ngày đầu của bệnh; tuy nhiên trước 5 ngày dễ mất triệu chứng và tăng tỷ lệ kháng thuốc.

Trường hợp chẩn đoán muộn sau 10 ngày: Bệnh nhân còn sốt và xét nghiệm máu còn dấu hiệu viêm tiến triển; Hoặc có dấu hiệu giãn ĐMV vẫn  chỉ định truyền IVIG.

Không chỉ định IVIG sau tuần thứ 3 nếu hết sốt và không tổn thương ĐMV hoặc có phình giãn ĐMV nhưng đã qua tuần 4.

2.3.Thể không đáp ứng hay kháng liệu pháp IVIG  (IVIG- nonresponder;  IVIG- resistant):

2.3.1. Xác đinh kháng thuốc : Sau điều trị  IVIG  vẫn sốt cao (>38.30C) liên tục >36 giờ hoặc tái sốt kéo dài 48-72 giờ và tồn tại ≥1 triệu chứng chính; kèm biểu hiện viêm không giảm như BC >12.000, tỷ lệ trung tính > 50%; CRP > 30mg/l.

(Chú ý: Cần xem xét  lại chẩn đoán Kawasaki, cũng như tìm nguyên do gây sốt lại khi xác định kháng thuốc)

2.3.2. Điều trị thể kháng thuốc:

+ Không đáp ứng lần đầu:  Dùng nhắc lại IVIG liều 2gr/kg trong 10-12 giờ;  và Aspirine 50 -80 mg/kg/24 h  trong 3 ngày sau khi hết sốt.

+ Vẫn không hoặc ít đáp ứng (kháng IVIG): Chỉ định Steroid kết hợp.

Liều IVIG 1gr/kg trong 10-12 giờ + Methylpretnisolone 30mg/kg/ngày, tĩnh mạch trong 2-3 giờ; Có thể  dùng  1 – 3 ngày, hoặc 10 mg /kg/ngày liên tục trong 3 ngày.

+  Trường hợp không thuyên giảm hoàn toàn (rất hiếm), có thể dùng  Prednisolone liều thấp (0,5 – 1mg/kg/24h), uống  kéo dài 1-2 tháng. Hoặc các thuốc khác : Infliximab; Cytotoxic (cyclophosphamide) …;

2.3 Theo dõi bệnh nhân sau điều trị

+ Đối với tất cả bệnh nhân: Cần theo dõi ít nhất 6 tháng -1 năm.

Dùng aspirine liên tục trong 2 tháng đầu và siêu âm tim đánh giá ĐMV trong tuần thứ 4, tuần thứ 8 và sau 6 tháng. Kiểm tra CTM và VSS, CRP hàng tháng, trong 2 tháng đầu .

Bệnh nhân có tổn thương ĐMV: Điều trị aspirin

Trường hợp giãn ĐMV nhiều (>8 mm) hoặc có hẹp ĐMV: Dùng heparine và kháng vitamin K  để phòng nghẽn ĐMV, suy vành hay nhồi máu cơ tim.